Drépavie

Drépavie, Strasbourg

La drépanocytose est une maladie de l’hémoglobine, qui se traduit par une déformation des globules rouges qui prennent une forme de croissant, (ou de faucille, on parle donc aussi d’anémie falciforme).
Ces globules rouges anormaux bouchent les petits vaisseaux sanguins, entraînant des douleurs (surtout au niveau des os), qui peuvent mener à ce qu’on appelle les crises vaso-occlusives. Les globules rouges anormaux sont aussi détruits, entraînant une anémie. Enfin, les patients sont sensibles aux infections. La drépanocytose est aussi appelée anémie falciforme ou anémie SS, ou encore les « hématies ». C’est une maladie génétique grave qui nous concerne tous.

La drépanocytose représente la maladie génétique la plus répandue au monde, touchant des millions de personnes.
En Afrique Noire, 1/65 nouveau-né est drépanocytaire (3% au Togo).Dans les capitales d’Europe Occidentale, 1/2000 personnes naissent avec la maladie (1/550 à Saint-Denis en 1995). Aux Antilles, 0.4% des nouveaux-nés sont drépanocytaires. En France, on évalue à 300 le nombre de naissances annuelles d’enfants drépanocytaires. La drépanocytose est aujourd’hui devenue la première maladie génétique en France.